Lichen sclerosus ist eine chronisch entzündliche Hauterkrankung der Anogenitalregion bei Frauen.
Die Inzidenz ist bimodal und erreicht ihren Höhepunkt bei präpubertären Mädchen und Frauen nach der Menopause. Obwohl sie selten auftritt, kann sie eine schwächende Krankheit sein, die sich zu einer Plattenepithelkarzinom (~5% der postmenopausalen Gruppe).
In diesem Artikel befassen wir uns mit den Risikofaktoren, den klinischen Merkmalen und der Behandlung von Lichen sclerosus.
Ätiologie und Risikofaktoren
Die Ursache von Lichen sclerosus ist weitgehend unbekannt. Patienten mit Lichen sclerosus haben einen höheren Titer von Antikörpern gegen Extrazelluläres Matrixprotein 1 [Lancet, 2003] - was auf eine mögliche Autoimmun-Ätiologie hinweist.
Zu den Risikofaktoren für Lichen sclerosus gehören:
- Genetik - Eine familiäre Vorbelastung mit Lichen sclerosus kann das Risiko erhöhen.
- Andere Autoimmunkrankheiten - wie Schilddrüsenerkrankungen, Typ-1-Diabetes, Alopecia areata.
Bei der Mikroskopie verursacht der Lichen sclerosus typischerweise Atrophie; es bildet sich ein dünnes, geschichtetes Plattenepithel. Unter dieser Epithelschicht ist ein bandförmiges Infiltrat aus chronischen Entzündungszellen zu beobachten.
Klinische Merkmale
Lichen sclerosus erscheint typischerweise als weiße atrophische Flecken auf der Haut, in der Regel in der Anogenitalregion. Sie kann auch an anderen Stellen des Körpers auftreten (z. B. in den Achselhöhlen, am Gesäß und an den Oberschenkeln) - dies ist jedoch selten.
Das häufigste Symptom ist Juckreizund die Haut kann Risse oder Erosionen aufweisen, die Schmerzen verursachen können. Die Mehrheit der sexuell aktiven Frauen leidet unter Dyspareunie. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass einige Patienten keine Symptome haben.
Bei der Untersuchung sind die weißen Läsionen des Lichen sclerosus typischerweise gut abgegrenzt und weisen Anzeichen von Verwachsungen und/oder Narbenbildung auf, wie z. B.:
- Verschmelzung der Klitorisvorhaut
- Verschmelzung der kleinen Schamlippen mit den großen Schamlippen
- Hintere Fusion, die zum Verlust des Scheideneingangs führt
Abb. 1 - Die klinischen Merkmale des Lichen sclerosus. A) Verschmelzung der Klitorisvorhaut. B) Weiße Flecken in einer 8er-Verteilung. C) Introitale Erosionen
Differentialdiagnosen
Bei Verdacht auf Lichen sclerosus gehören zu den üblichen anderen Differentialdiagnosen:
- Lichen simplex
- Vitiligo
- Vulvakrebs oder intraepitheliale Neoplasie
- Candidiasis
- Postinflammatorische Hypopigmentierung
Nachforschungen
Die Diagnose eines Lichen sclerosus wird in der Regel gestellt klinisch, ohne dass Untersuchungen erforderlich sind. Oft ist es besser, durch eine Behandlung zu testen und die Reaktion zu bewerten.
A Biopsie kann durchgeführt werden, wenn Unklarheit über die Diagnose besteht - insbesondere bei Therapieversagen oder wenn eine bösartige Erkrankung ausgeschlossen werden muss.
Verwaltung
Die Behandlung von Lichen sclerosus erfolgt in erster Linie mit Immunsuppression. Den Patienten sollte geraten werden, Reizstoffe in diesem Bereich zu vermeiden und den Kontakt mit dem Urin zu minimieren.
Die Therapie der ersten Wahl ist der Einsatz von topische Steroidewie z. B. Clobetasolpropionat. Im Vereinigten Königreich wird empfohlen, das Präparat 4 Wochen lang einmal täglich nachts, dann 4 Wochen lang abwechselnd nachts und dann weitere 4 Wochen lang zweimal wöchentlich anzuwenden.
Patienten mit Lichen sclerosus sollten weiter beobachtet werden, da die Gefahr besteht, dass sich Plattenepithelkarzinom bei chronischen Fällen (2-5% Lebenszeitrisiko).
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