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Antecedentes y epidemiología:
El cáncer de vulva es una enfermedad relativamente rara que representa el 3-5% de los cánceres genitales femeninos. En el Reino Unido, es el vigésimo cáncer femenino más frecuente y el cuarto cáncer ginecológico más frecuente.
Aproximadamente 90% de los cánceres de vulva son carcinomas de células escamosas, siendo el principal factor de riesgo la infección de alto riesgo virus del papiloma humano (VPH)) y la inflamación debida a afecciones cutáneas de larga duración (como el liquen escleroso y el liquen plano). Los 10% restantes se componen de melanoma vulvar primario, carcinoma basocelular, carcinoma de la glándula de Bartolino, adenocarcinoma y, en raras ocasiones, sarcoma.
Históricamente, el cáncer de vulva afectaba sólo a mujeres de edad avanzada, con la mayor incidencia en mujeres de más de 90 años. Recientemente, la prevalencia de la neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) asociada al VPH ha aumentado significativamente, provocando un incremento del cáncer de vulva en mujeres jóvenes. Dado que la infección por VPH es un factor de riesgo conocido para el cáncer de vulva, comparte factores de riesgo comunes con cáncer de cuello uterino incluyendo múltiples parejas sexuales, edad temprana en la primera relación sexual, consumo de cigarrillos y bajo nivel socioeconómico.
Presentación:
Las mujeres con cáncer vulvar suelen sintomático Los síntomas más frecuentes son: prurito, ardor, dolor, hemorragia, dolor o bulto.
Es infrecuente encontrar verrugas genitales en mujeres posmenopáusicas, por lo que cualquier hallazgo debe examinarse para descartar un cáncer. La mayoría de los carcinomas de células escamosas son unifocales y se producen en los labios mayores. Otros lugares son el clítoris y el perineo.
Diagnóstico:
El diagnóstico se realiza mediante biopsia. Ésta puede realizarse con anestesia local a través de una Biopsia en sacabocados de Keye. Es importante tomar la biopsia del borde de la lesión para incluir una porción del epitelio normal adyacente.
Puesta en escena:
La tendencia natural del cáncer vulvar es crecer por extensión directa a las estructuras cercanas, seguida de embolización linfática. Inicialmente se extiende a los ganglios linfáticos inguinales locales y posteriormente a la cadena femoral e ilíaca externa. La extensión final a lugares distantes es hematógena (a través del torrente sanguíneo).
El sistema de estadificación más utilizado es el de la Federación Internacional de Obstetricia y Ginecología (FIGO):
- Fase I - Carcinoma limitado a la vulva
- Fase II - Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, la uretra o el ano.
- Fase III - Carcinoma que se extiende a los dos tercios superiores de la vagina o la uretra, O invasión de la vejiga o la mucosa rectal O los ganglios linfáticos (no ulcerados)
- Fase IV - ganglios linfáticos ulcerados, enfermedad fijada al hueso pélvico O metástasis a distancia
Fig 2 - Estadificación del cáncer de vulva
Tratamiento:
El cáncer de vulva es tratado por un equipo multidisciplinar en un centro oncológico. La cirugía sigue siendo el tratamiento de referencia para el cáncer de vulva.
Se adopta un enfoque del tratamiento centrado en el paciente, teniendo en cuenta su edad, estado físico, función sexual, tamaño del tumor, localización del tumor y estadio de la enfermedad.
Tratamiento del cáncer vulvar precoz:
El objetivo principal de la cirugía es la resección completa del tumor primario con márgenes quirúrgicos libres de enfermedad adecuados y una linfadenectomía inguinal apropiada a través de incisiones separadas (técnica de triple incisión).
Una cirugía adecuada de los ganglios inguinales es el factor más importante en disminución de la mortalidad de cáncer de vulva.
Una disección de los ganglios inguinales superficiales por sí sola se asocia a un mayor riesgo de recurrencia de los ganglios inguinales y, por lo tanto, también deben extirparse los ganglios femorales profundos....
La linfadenectomía inguinal se asocia a un alto riesgo de complicaciones, como:
- Dehiscencia de la herida
- Infección
- Formación de linfocitos
- Linfedema
- Inmovilidad
- Hospitalización prolongada
Tratamiento del cáncer vulvar avanzado:
Para los estadios III y IV de la enfermedad se utiliza una combinación de modalidades de tratamiento. La cirugía consiste en una vulvectomía radical con resección de los ganglios linfáticos inguinofemorales bilaterales. La mayoría de los pacientes requieren radioterapia postoperatoria en la pelvis y la ingle.
Tipos de cirugía vulvar:
- Se recomienda una escisión local amplia para los cánceres pequeños.
- La vulvectomía radical parcial se recomienda para los cánceres que se limitan a uno de los lados de la vulva, o sólo a la parte anterior o posterior. Esto puede significar la extirpación de una gran parte de la vulva. Normalmente, también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.
- La vulvectomía radical completa se recomienda para los cánceres que cubren una zona extensa de la vulva. El cirujano extirpa toda la vulva y los tejidos profundos que la rodean. Invariablemente también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.
Fig 3 - Vulvectomía parcial
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