Liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de la región anogenital femenina.
Tiene una incidencia bimodal, con un pico en niñas prepúberes y mujeres posmenopáusicas. Aunque infrecuente, puede ser una enfermedad debilitante - que tiene el potencial de progresar a carcinoma de células escamosas (~5% del grupo posmenopáusico).
En este artículo examinaremos los factores de riesgo, las características clínicas y el tratamiento del liquen escleroso.
Etiología y factores de riesgo
La causa del liquen escleroso es en gran parte desconocida. Los pacientes con liquen escleroso tienen un título más elevado de anticuerpos frente a proteína de matriz extracelular 1 [Lancet, 2003] - lo que sugiere una posible etiología autoinmune.
Los factores de riesgo del liquen escleroso incluyen:
- Genética - Los antecedentes familiares de liquen escleroso pueden aumentar el riesgo.
- Otros trastornos autoinmunitarios - como enfermedad tiroidea, diabetes tipo 1, alopecia areata.
Al microscopio, el liquen escleroso provoca característicamente atrofia; produciendo un epitelio escamoso estratificado delgado. Debajo de esta capa epitelial puede observarse un infiltrado en banda de células inflamatorias crónicas.
Características clínicas
El liquen escleroso suele aparecer como manchas atróficas blancas en la piel, normalmente en la región anogenital. Puede aparecer en otras partes del cuerpo (axilas, nalgas y muslos), pero es poco frecuente.
El síntoma más frecuente es picory la piel puede sufrir fisuras o erosiones, que pueden causar dolor. La mayoría de las mujeres sexualmente activas experimentan dispareunia. Sin embargo, es importante señalar que algunas pacientes son asintomáticas.
En el examen, las lesiones blancas del liquen escleroso son característicamente bien definidas, con evidencia de adherencias y/o cicatrices, como:
- Fusión del capuchón del clítoris
- Fusión de los labios menores con los mayores
- Fusión posterior con pérdida de la abertura vaginal
Fig 1 - Características clínicas del liquen escleroso. A) Fusión del capuchón del clítoris. B) Manchas blancas en una distribución en forma de 8. C) Erosiones introitales
Diagnósticos diferenciales
En casos de sospecha de liquen escleroso, los otros diagnósticos diferenciales comunes incluyen:
- Liquen simple
- Vitíligo
- Cáncer de vulva o neoplasia intraepitelial
- Candidiasis
- Hipopigmentación postinflamatoria
Investigaciones
El diagnóstico del liquen escleroso suele hacerse clínicamentesin necesidad de investigaciones. A menudo es preferible hacer pruebas tratando y evaluando cualquier respuesta.
A biopsia puede realizarse si existen dudas sobre el diagnóstico, especialmente en casos de fracaso del tratamiento o cuando es necesario excluir una neoplasia maligna.
Gestión
El tratamiento principal del liquen escleroso es con inmunosupresión. Se debe aconsejar a los pacientes que eviten irritantes en la zona y que reduzcan al mínimo el contacto con la orina.
La terapia de primera línea es el uso de esteroides tópicoscomo el propionato de clobetasol. En el Reino Unido, el régimen recomendado es una vez al día por la noche durante 4 semanas, luego en noches alternas durante 4 semanas, y luego dos veces por semana durante otras 4 semanas.
Los pacientes con liquen escleroso deben someterse a seguimiento, ya que existe el riesgo de desarrollar carcinoma de células escamosas en casos crónicos (2-5% de riesgo a lo largo de la vida).
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