Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie qui se caractérise par la présence d'un nombre important d'antiphospholipides. auto-immune état dans lequel les anticorps sont dirigés contre les protéines liant les phospholipides (les phospholipides sont un composant majeur de toutes les membranes cellulaires).
Elle se caractérise par une thrombose vasculaire et/ou les issues défavorables de la grossesse. Le SAP est une cause majeure de fausse couche récurrente qui peut être traitée, les anticorps antiphospholipides étant présents chez 15% des femmes souffrant de fausse couche récurrente.
Dans cet article, nous examinerons les facteurs de risque, les caractéristiques cliniques et la prise en charge d'un patient atteint du syndrome des antiphospholipides.
Étiologie et physiopathologie
Le syndrome des antiphospholipides est associé à la présence d'anticorps dirigés contre le protéines de liaison aux phospholipides.
In vitro, ces anticorps inhibent l'assemblage des complexes phospholipidiques - inhibant ainsi la coagulation. Cependant, in vivo les mêmes anticorps induisent une état procoagulant.
Le complications obstétricales de l'APS sont dues à un certain nombre de facteurs :
- Inhibition de la fonction et de la différenciation trophoblastique (précurseur du placenta).
- Activation des voies du complément à l'interface materno-fœtale.
- Thrombose du système vasculaire utéroplacentaire (fin de grossesse).
Le syndrome des antiphospholipides peut se manifester de manière isolée, en tant que maladie primaire, ou être secondaire à d'autres maladies auto-immunescomme le LED, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérose systémique.

Fig 1 - Le système vasculaire du placenta. La thrombose utéroplacentaire est une conséquence du syndrome des antiphospholipides.
Caractéristiques cliniques
Le syndrome des antiphospholipides est défini par formation de thrombose et/ou perte de grossesse récurrente - et ce sont les caractéristiques cliniques les plus courantes.
Thrombose La thrombose peut être artérielle (par exemple, accident vasculaire cérébral ischémique), veineuse (par exemple, thrombose veineuse profonde) ou microvasculaire, bien que les trois soient rarement présents chez le même patient. Les présentations moins courantes liées à la thrombose comprennent l'embolie pulmonaire, l'infarctus du myocarde et la thrombose rétinienne.
En obstétrique, perte de grossesse récurrente (à tout âge) est la principale caractéristique du syndrome des antiphospholipides. Il est également associé à la pré-éclampsie et au retard de croissance intra-utérin (RCIU).
Les autres manifestations du syndrome des antiphospholipides sont les suivantes :
- Livedo reticularis - motif réticulaire rouge/bleu/violet sur la peau du tronc, des bras ou des jambes.
- Maladie cardiaque valvulaire - en particulier la régurgitation aortique et mitrale.
- Insuffisance rénale - L'ischémie des petits vaisseaux du rein peut entraîner une maladie rénale chronique.
- Thrombocytopénie.

Fig 2 - Livedo reticularis : éruption réticulaire symétrique d'hexagones bleutés ininterrompus.
Syndrome catastrophique des antiphospholipides
APS catastrophique est une complication rare qui touche environ 1% des cas. Elle décrit la formation aiguë de microthromboses, qui provoque l'infarctus de multiples organes.
Le mécanisme exact n'est pas connu, mais dans 20% des cas, il est déclenché par une intervention chirurgicale majeure, un traumatisme ou une infection. Le syndrome catastrophique des antiphospholipides a un taux de mortalité de 50%.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel dépend de la présentation clinique.
Pour un patient atteint de thrombose artérielle ou veineuseIl convient d'envisager d'autres thrombophilies acquises et héréditaires, telles qu'un déficit en protéine C ou en protéine S.
Les diagnostics différentiels et l'approche de la patiente présentant des pertes de grossesse récurrentes sont abordés. ici.
Enquêtes
Les enquêtes initiales doivent être utilisées en fonction de la plainte déposée - par exemple, un échographie Doppler pour une suspicion de TVP.
Le dépistage du syndrome des antiphospholipides doit être envisagé chez toutes les femmes présentant des fausses couches à répétition (≥3), une thrombose vasculaire atypique (par exemple, une TVP non provoquée) ou des thromboses à répétition.
Trois principaux tests sanguins sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome des antiphospholipides :
- Anticardiolipine - détecte les anticorps qui se lient à la cardiolipine (un phospholipide).
- Anticoagulant lupique - mesure la capacité de coagulation du sang. In vitroLe sang contenant des anticorps antiphospholipides a un temps de coagulation prolongé.
- Anti-B2-glycoprotéine I - détecte les anticorps qui se lient à la B2-glycoprotéine I (une molécule qui se lie à la cardiolipine).
Note : Environ 5% des personnes en bonne santé présentent des anticorps antiphospholipides.
Critères de diagnostic
Au Royaume-Uni, le diagnostic de syndrome des antiphospholipides est posé si un critère clinique et un critère de laboratoire sont remplis.
Critères cliniques :
- Thrombose vasculaire - 1 ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou de petits vaisseaux.
- Morbidité de la grossesse - 3 avortements spontanés consécutifs inexpliqués ou plus avant la 10e semaine de gestation OU 1 naissance prématurée ou plus d'un nouveau-né normal avant la 34e semaine de gestation en raison d'une éclampsie ou d'une pré-éclampsie sévère OU 1 décès inexpliqué ou plus de fœtus morphologiquement normaux à la 10e semaine de gestation ou au-delà.
Critères de laboratoire
- Anticoagulant lupique - présente dans le plasma à 2 occasions ou plus, à au moins 12 semaines d'intervalle.
- Anticardiolipine - présente un titre moyen ou élevé (>40 unités d'IgG GPL ou d'IgM phospholipides [MPL], ou >99e percentile) à deux occasions ou plus, à au moins 12 semaines d'intervalle.
- Anti-bêta2-glycoprotéine I - présente dans le sérum ou le plasma (titre >90e percentile) à 2 occasions ou plus, à au moins 12 semaines d'intervalle.
Gestion
La prise en charge du syndrome des antiphospholipides s'articule autour des éléments suivants anticoagulation. Le traitement spécifique dépend de la présentation clinique du patient, comme décrit dans le tableau 1.
Note : Au Royaume-Uni, lignes directrices actuelles suggèrent que toutes les femmes atteintes d'une anticorps antiphospholipides doit être envisagé pour la thromboprophylaxie dans la période postnatale immédiate (où le risque de thrombose est le plus élevé).
Tableau 1 - Traitement du syndrome des antiphospholipides | |
A présenté des pertes de grossesse récurrentes (≥3) | Héparine de faible poids moléculaire et aspirine à faible dose pendant les grossesses suivantes. |
Présentant des antécédents de pré-éclampsie ou de retard de croissance intra-utérin | Aspirine à faible dose (75 mg OD) pendant les grossesses suivantes. |
Présentant une thrombose vasculaire
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Anticoagulation à long terme avec de la warfarine (INR 2-3). L'INR cible peut être augmenté si la thrombose était artérielle.
La warfarine doit être remplacée par une héparine de faible poids moléculaire en cas de grossesse ou de tentative de grossesse. |