L'aménorrhée et l'oligoménorrhée sont des symptômes liés à la fréquence des périodes menstruelles.

Dans cet article, nous examinerons les causes de l'aménorrhée et de l'oligoménorrhée, les examens qui peuvent être effectués et la prise en charge des affections courantes.

Physiopathologie

Pour obtenir des cycles menstruels réguliers, tous les composants de l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien doivent fonctionner correctement.

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Fig 1 - L'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique (HPG).

Étiologie - Aménorrhée

Causes hypothalamiques

Une maladie de l'hypothalamus peut réduire la sécrétion de GnRH. Ceci, à son tour, diminue la libération pulsatile de LH et de FSH par l'hypophyse antérieure, ce qui provoque l'anovulation.

Les causes de l'aménorrhée hypothalamique sont les suivantes :

• Fonctionnel troubles (par exemple, troubles de l'alimentation, exercice physique) - l'exercice physique de haut niveau ou les troubles de l'alimentation suppriment la production de GnRH et entraînent par la suite un faible taux d'œstradiol, par l'intermédiaire de la ghréline et de la leptine.
• Maladies chroniques graves - tels que les troubles psychiatriques, les maladies thyroïdiennes et la sarcoïdose.
• Syndrome de Kallmann - une maladie récessive liée à l'X caractérisée par un défaut de migration des cellules GnRH.

Causes hypophysaires

L'hypophyse antérieure libère la LH et la FSH, qui sont nécessaires à l'apparition des règles. Les causes courantes de l'aménorrhée hypophysaire sont les suivantes :

• Prolactinomes - Elles représentent 40-50% de toutes les tumeurs hypophysaires. Elles sécrètent des niveaux élevés de prolactine, qui supprime la sécrétion de GnRH. Cela provoque l'anovulation, l'aménorrhée et la galactorrhée.
• Autres tumeurs de l'hypophyse (par ex. Acromégalie ou syndrome de Cushing) - la carence en gonadotrophines due à l'effet de masse de la tumeur (+/- hyperprolactinémie) induit des irrégularités menstruelles.
• Syndrome de Sheehan - nécrose hypophysaire post-partum secondaire à une hémorragie obstétricale massive. Les patients peuvent présenter des degrés variables de déficit en hormones hypophysaires antérieures.
• Destruction de l'hypophyse - comme les radiations ou les maladies auto-immunes.
• Aménorrhée post-contraception - L'utilisation prolongée de contraceptifs peut entraîner une régulation négative à long terme de la glande pituitaire et des règles irrégulières/absentes ou une absence d'ovulation qui persiste.
  • C'est le cas le plus fréquent avec le Depo-Provera, qui peut prendre jusqu'à 18 mois avant que les règles ne reviennent.

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Fig 2 - Les adénomes hypophysaires sont une cause fréquente d'aménorrhée hypophysaire.

Causes ovariennes

• Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) - provoque le plus souvent une oligoménorrhée, mais peut présenter une aménorrhée. Elle provoque des niveaux élevés d'androgènes, entraînant l'hirsutisme, l'acné et la prise de poids.
• Syndrome de Turners (45 X0) - une maladie génétique qui provoque l'aménorrhée, l'absence de développement des caractères sexuels secondaires et une infertilité quasi universelle. Les patients présentent une série d'autres caractéristiques associées à la maladie, notamment une petite taille, un cou arqué et une coarctation aortique.
• Insuffisance ovarienne prématurée - Il s'agit d'une insuffisance ovarienne primaire avant l'âge de 40 ans associée à des symptômes ménopausiques tels que des sueurs chaudes ou des sueurs nocturnes. Les analyses du profil hormonal révèlent un faible taux d'œstrogènes et un taux élevé de FSH.

Glande surrénale

Une maladie de la glande surrénale peut affecter l'ovulation. Hyperplasie congénitale des surrénales tardive/légère est une maladie héréditaire autosomique récessive causée par un déficit partiel en 21 hydroxylase (enzyme nécessaire à la synthèse du cortisol et de l'aldostérone).

Les femmes présentent une pilosité pubienne précoce, des règles irrégulières ou absentes, de l'hirsutisme et de l'acné. Des niveaux élevés de 17- hydroxyprogestérone sont présents dans le sang.

Anomalies de l'appareil génital

Toute obstruction au flux normal des menstruations provoque des saignements dissimulés et des douleurs.

• Syndrome d'Ashermann - peut survenir à la suite d'une instrumentation de l'utérus, généralement après une GPA (gestion chirurgicale d'une fausse couche). L'instrumentation endommage la couche basale de l'endomètre, ce qui provoque des adhérences intra-utérines qui ne répondent pas au stimulus œstrogénique.
• Hymen imperforé / cloison vaginale transverse - une obstruction mécanique.
• Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser - caractérisée par une agénésie du système müllerien à des degrés divers. Cela se traduit par une absence congénitale de l'utérus et des deux tiers supérieurs du vagin et donc par une cause d'aménorrhée primaire.

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Fig 3 - Syndrome d'Asherman à l'hystéroscopie.

Causes de l'aménorrhée

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Fig 4 - Causes de l'aménorrhée

Étiologie - Oligoménorrhée

Il existe un chevauchement considérable entre l'oligoménorrhée et l'aménorrhée secondaire.

Les causes les plus fréquentes sont les suivantes :

• SOPK
• Traitements contraceptifs/hormonaux
• Périménopause
• Maladie thyroïdienne/Diabète
• Troubles de l'alimentation/exercice physique excessif
• Médicaments, par exemple antipsychotiques, antiépileptiques

Investigations et diagnostic

Tout d'abord, l'irrégularité menstruelle doit être classé en oligoménorrhée, aménorrhée primaire ou secondaire selon les définitions ci-dessus.

A histoire ciblée et détaillée La couverture des détails des règles, y compris l'âge auquel elles ont commencé, la durée du cycle, le développement des caractères sexuels secondaires, les symptômes associés et les antécédents médicaux/chirurgicaux, aidera à identifier la cause.

Une approche progressive est nécessaire pour identifier l'anomalie :

• Test de grossesse
• Analyses sanguines :
  • Tests de la fonction thyroïdienne (TFTS) et prolactine.
  • FSH/LH/Oestradiol/Progestérone/Testostérone.
  • 17 hydroxyprogestérone (hyperplasie congénitale des surrénales)
• Caryotypage - en cas de suspicion d'anomalie génétique
• Échographie - pour visualiser les ovaires et l'anatomie pelvienne
• Test de provocation à la progestérone pour provoquer une hémorragie de privation :
  • Un saignement indique que les niveaux d'œstrogènes sont suffisants, mais que la patiente n'ovule pas, c'est-à-dire qu'elle souffre d'un SOPK.
  • L'absence de saignement peut signifier que les niveaux d'œstrogènes sont très bas ou qu'il y a une obstruction de l'écoulement.

Gestion

Le traitement dépendra de la cause exacte de l'oligoménorrhée/aménorrhée. Toutefois, les objectifs généraux sont les suivants

Périodes de réglementation

Le pilule contraceptive sous la forme d'un combiné (COCP) ou le pilule progestative peut aider à réguler les règles et à maintenir la muqueuse utérine fine, réduisant ainsi le risque à long terme de cancer de l'endomètre.

Le système intra-utérin (SIU) peut être utile pour arrêter ou réduire de manière significative la durée et le flux des menstruations chez les femmes souffrant de règles abondantes et irrégulières.

Remplacement hormonal

Les femmes souffrant d'insuffisance ovarienne prématurée doivent recevoir traitement hormonal substitutif cyclique à base d'œstrogènes (et de la progestérone si elles ont un utérus). Cela permet de traiter les symptômes de la ménopause, de diminuer le risque de maladies cardiovasculaires et de maintenir la densité osseuse pour prévenir l'ostéoporose.

Calcium et vitamine D est également recommandée souvent à la suite d'une ostéodensitométrie.

Contrôle des symptômes

Un certain nombre de médicaments peuvent être utilisés pour gérer la croissance excessive des cheveux, y compris des types particuliers de COCP eg. Yasmin, actétate de cyprotérone, spironolactone et finastéride.

Les traitements de l'acné comprennent antibiotiques et des traitements topiques tels que peroxyde de benzoyle et topique rétinoïdes. Les patients souffrant d'acné sévère peuvent être adressés à un dermatologue pour qu'il envisage de les traiter. Isotrétinoïne (Roaccutane).

Conseils sur le mode de vie

L'aménorrhée hypothalamique secondaire à des troubles de l'alimentation ou à un exercice physique excessif nécessite un régime strict pour augmenter la masse graisseuse et stimuler la production de GnRH, ce qui devrait contribuer à réintroduire les cycles menstruels.

Les femmes atteintes du syndrome des ovaires polykystiques ont toutefois besoin d'être soutenues par un programme de vie saine comprenant un régime alimentaire équilibré et une activité physique régulière. Certaines patientes peuvent bénéficier d'un traitement amaigrissant tel que orlistatet statines s'ils ont un taux de cholestérol élevé.

Traiter le trouble sous-jacent

L'hyperthyroïdie et l'hypothyroïdie peuvent toutes deux entraîner des troubles menstruels :

• Hypothyroïdie - la diminution de T3/T4 entraîne une augmentation de la TRH qui stimule la sécrétion de prolactine, ce qui inhibe la LH/FSH.
• Hyperthyroïdie - l'augmentation de la sécrétion de la globuline liant les hormones sexuelles (SHBG) due à un taux élevé de T3/T4 réduit le rapport entre l'estradiol libre et l'estradiol lié nécessaire pour déclencher le pic de LH nécessaire à l'ovulation.

Évaluation de la fonction thyroïdienne à l'aide d'un test sanguin et traitement approprié par lévothyroxine, carbimazole ou propylthiouracile est nécessaire. Iode radioactif peut convenir dans certains cas.

Améliorer la fertilité

Clomifène est utilisé pour stimuler l'ovulation afin de traiter l'infertilité. Metformine peut être utilisé dans le syndrome des ovaires polykystiques pour induire l'ovulation et traiter la résistance à l'insuline couramment associée à cette pathologie. Il joue également un rôle dans la régulation des règles et réduit les niveaux d'androgènes circulants.

Fécondation in vitro (FIV) ne serait accessible aux femmes qu'en dernier recours.

Chirurgie

Chirurgie L'intervention est le traitement principal des tumeurs hypophysaires et des anomalies du tractus génital. Les adénomes hypophysaires sont le plus souvent enlevés par une approche trans-sphénoïdale.