Część Seria TeachMe

Zespół antyfosfolipidowy

gwiazda gwiazda gwiazda gwiazda gwiazda
na podstawie 9 oceny

Autor(zy) oryginału: Oliver Jones
Ostatnia aktualizacja: 4 grudnia 2024
Zmiany: 44

Autor(zy) oryginału: Oliver Jones
Ostatnia aktualizacja: 4 grudnia 2024
Zmiany: 44

format_list_bulletedZawartość dodać usunąć

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to zespół autoimmunologiczny stan, w którym przeciwciała są skierowane przeciwko białkom wiążącym fosfolipidy (fosfolipidy są głównym składnikiem wszystkich błon komórkowych).

Charakteryzuje się zakrzepicą naczyń i/lub niekorzystne wyniki ciąży. APS jest główną uleczalną przyczyną nawracających poronień, z przeciwciałami antyfosfolipidowymi obecnymi u 15% kobiet z nawracającymi poronieniami.

W tym artykule przyjrzymy się czynnikom ryzyka, cechom klinicznym i postępowaniu z pacjentem z zespołem antyfosfolipidowym.

Etiologia i patofizjologia

Zespół antyfosfolipidowy jest związany z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko białka wiążące fosfolipidy.

In vitro, Przeciwciała te hamują tworzenie kompleksów fosfolipidowych - hamując krzepnięcie. Jednakże, in vivo te same przeciwciała indukują stan prokoagulacyjny.

The powikłania położnicze APS wynikają z wielu czynników:

  • Hamowanie funkcji i różnicowania trofoblastów (prekursorów łożyska).
  • Aktywacja szlaków dopełniacza na styku matka-płód.
  • Zakrzepica naczyń maciczno-łożyskowych (późna ciąża).

Zespół antyfosfolipidowy może występować w izolacji jako choroba pierwotna lub wtórna do inne choroby autoimmunologicznetakie jak tru, reumatoidalne zapalenie stawów i twardzina układowa.

Ryc. 1 - Układ naczyniowy łożyska. Zakrzepica maciczno-łożyskowa jest konsekwencją zespołu antyfosfolipidowego.

Ryc. 1 - Układ naczyniowy łożyska. Zakrzepica maciczno-łożyskowa jest konsekwencją zespołu antyfosfolipidowego.

Cechy kliniczne

Zespół antyfosfolipidowy jest definiowany przez powstawanie zakrzepicy i/lub nawracająca utrata ciąży - i są to najczęstsze cechy kliniczne.

Zakrzepica Zakrzepica może być tętnicza (np. udar niedokrwienny), żylna (np. zakrzepica żył głębokich) lub mikronaczyniowa - choć rzadko wszystkie trzy występują u tego samego pacjenta. Mniej powszechne objawy związane z zakrzepicą obejmują zatorowość płucną, zawał mięśnia sercowego i zakrzepicę siatkówki.

W położnictwie, nawracająca utrata ciąży (w każdym wieku) jest główną cechą zespołu antyfosfolipidowego. Jest on również związany ze stanem przedrzucawkowym i wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu (IUGR).

Inne objawy zespołu antyfosfolipidowego obejmują:

  • Livedo reticularis - czerwony/niebieski/purpurowy siatkowaty wzór na skórze tułowia, ramion lub nóg.
  • Zastawkowa choroba serca - w szczególności niedomykalność aortalna i mitralna.
  • Zaburzenia czynności nerek - Niedokrwienie małych naczyń nerkowych może prowadzić do przewlekłej choroby nerek.
  • Trombocytopenia.
Ryc. 2 - Livedo reticularis: symetryczna siatkowata erupcja niebieskawych, nieprzerwanych sześciokątów.

Ryc. 2 - Livedo reticularis: symetryczna siatkowata erupcja niebieskawych, nieprzerwanych sześciokątów.

Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy

Katastrofalny APS jest rzadkim powikłaniem, które dotyka około 1% przypadków. Opisuje ostre powstawanie mikrozakrzepów, które powodują zawał wielu narządów.

Dokładny mechanizm nie jest znany, ale w 20% przypadków jest on wywoływany przez poważną operację, uraz lub infekcję. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy wiąże się ze śmiertelnością na poziomie 50%.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa zależy od obrazu klinicznego.

W przypadku pacjenta z zakrzepica tętnicza lub żylnaNależy rozważyć inne nabyte i dziedziczne trombofilie - takie jak niedobór białka C lub białka S.

Omówiono diagnostykę różnicową i podejście do pacjentki z nawracającą utratą ciąży tutaj.

Dochodzenia

Dochodzenia wstępne powinny być stosowane w sposób odpowiedni dla danej skargi - na przykład ultrasonograficzne badanie dopplerowskie w przypadku podejrzenia DVT.

Badanie w kierunku zespołu antyfosfolipidowego należy rozważyć u wszystkich kobiet z nawracającymi poronieniami (≥3), nietypową zakrzepicą naczyniową (np. niesprowokowaną DVT) lub nawracającymi zakrzepicami.

Istnieją trzy główne badania krwi stosowane w diagnostyce zespołu antyfosfolipidowego:

  • Antykardiolipina - wykrywa przeciwciała wiążące kardiolipinę (fosfolipid).
  • Antykoagulant toczniowy - mierzy zdolność krzepnięcia krwi. In vitroKrew zawierająca przeciwciała antyfosfolipidowe ma wydłużony czas krzepnięcia.
  • Anty-B2-glikoproteina I - wykrywa przeciwciała wiążące B2-glikoproteinę I (cząsteczkę, która wiąże się z kardiolipiną).

Uwaga: Około 5% zdrowych osób ma pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych.

Kryteria diagnostyczne

W Wielkiej Brytanii diagnoza zespołu antyfosfolipidowego jest spełniona, jeśli spełnione jest jedno kryterium kliniczne i jedno kryterium laboratoryjne.

Kryteria kliniczne:

  • Zakrzepica naczyń krwionośnych - 1 lub więcej epizodów klinicznych zakrzepicy tętniczej, żylnej lub zakrzepicy małych naczyń.
  • Zachorowalność w ciąży - 3 lub więcej niewyjaśnionych kolejnych poronień samoistnych przed 10. tygodniem ciąży LUB 1 lub więcej przedwczesnych porodów prawidłowych noworodków przed 34. tygodniem ciąży z powodu rzucawki lub ciężkiego stanu przedrzucawkowego LUB 1 lub więcej niewyjaśnionych zgonów morfologicznie prawidłowych płodów w 10. tygodniu ciąży lub później.

Kryteria laboratoryjne

  • Antykoagulant toczniowy - obecne w osoczu w 2 lub więcej przypadkach, w odstępie co najmniej 12 tygodni.
  • Przeciwciało antykardiolipinowe - obecne w średnim lub wysokim mianie (>40 jednostek IgG GPL lub jednostek IgM fosfolipidów [MPL] lub >99. percentyla) w 2 lub więcej przypadkach, w odstępie co najmniej 12 tygodni.
  • Anty-beta2-glikoproteina I - obecne w surowicy lub osoczu (w mianie >90. percentyla) w 2 lub więcej przypadkach, w odstępie co najmniej 12 tygodni.

Zarządzanie

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego koncentruje się na antykoagulacja. Konkretne leczenie zależy od obrazu klinicznego pacjenta, jak opisano w tabeli 1.

Uwaga: W Wielkiej Brytanii, aktualne wytyczne sugerują, że wszystkie kobiety z przeciwciała antyfosfolipidowe należy rozważyć w profilaktyce przeciwzakrzepowej w bezpośrednim okresie poporodowym (gdy ryzyko zakrzepicy jest najwyższe).

Tabela 1 - Leczenie zespołu antyfosfolipidowego
Nawracająca utrata ciąży (≥3) Heparyna drobnocząsteczkowa i aspiryna w małej dawce w kolejnych ciążach.
Wcześniejszy stan przedrzucawkowy lub wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu Niska dawka aspiryny (75 mg OD) w kolejnych ciążach.
Wystąpiła zakrzepica naczyń krwionośnych

 

 

 

Długotrwałe leczenie przeciwzakrzepowe warfaryną (INR 2-3). Docelowy INR można zwiększyć, jeśli zakrzepica miała charakter tętniczy.

Warfarynę należy zamienić na heparynę drobnocząsteczkową, jeśli pacjentka zajdzie w ciążę lub stara się zajść w ciążę.

 

pl_PLPolish