Liszaj twardzinowy

Liszaj twardzinowy jest przewlekłą chorobą zapalną skóry okolicy anogenitalnej u kobiet.

Częstość jej występowania jest bimodalna, osiągając szczyt u dziewcząt przed okresem dojrzewania i kobiet po menopauzie. Chociaż jest rzadka, może być wyniszczającą chorobą - która może rozwinąć się do rak płaskonabłonkowy (~5% w grupie pomenopauzalnej).

W tym artykule przyjrzymy się czynnikom ryzyka, cechom klinicznym i postępowaniu w przypadku liszaja twardzinowego.

Etiologia i czynniki ryzyka

Przyczyna liszaja twardzinowego jest w dużej mierze nieznana. Pacjenci z liszajem twardzinowym mają wyższe miano przeciwciał przeciwko białko macierzy zewnątrzkomórkowej 1 [Lancet, 2003] - co sugeruje możliwą etiologię autoimmunologiczną.

Czynniki ryzyka liszaja twardzinowego obejmują:

• Genetyka - rodzinna historia liszaja twardzinowego może zwiększać ryzyko.
• Inne zaburzenia autoimmunologiczne - takich jak choroby tarczycy, cukrzyca typu 1, łysienie plackowate.

W badaniu mikroskopowym liszaj twardzinowy charakterystycznie powoduje zanikwytwarzając cienki warstwowy nabłonek płaskonabłonkowy. Pod warstwą nabłonka można zaobserwować pasmowy naciek przewlekłych komórek zapalnych.

Cechy kliniczne

Liszaj twardzinowy zwykle objawia się jako białe zanikowe plamy na skórze, zwykle w okolicy anogenitalnej. Może występować w innych miejscach na ciele (takich jak pachy, pośladki i uda) - ale jest to rzadkie.

Najczęstszym objawem jest swędzeniea skóra może ulegać pęknięciom lub nadżerkom, co może powodować ból. Większość aktywnych seksualnie kobiet doświadcza dyspareunii. Należy jednak pamiętać, że u niektórych pacjentek dyspareunia przebiega bezobjawowo.

W badaniu białe zmiany liszaja twardzinowego są charakterystycznie dobrze zdefiniowane, z widocznymi zrostami i/lub bliznami, takimi jak:

• Połączenie kapturka łechtaczki
• Połączenie warg sromowych mniejszych z wargami sromowymi większymi
• Fuzja tylna powodująca utratę otworu pochwy

Fistarol SK, Itin PH [Am J Clin Dermatol, 2013].

Ryc. 1 - Cechy kliniczne liszaja twardzinowego. A) Fuzja kaptura łechtaczki. B) Białe plamy w układzie cyfry 8. C) Nadżerki introitalne

Diagnozy różnicowe

W przypadku podejrzenia liszaja twardzinowego, typowe inne rozpoznania różnicowe obejmują:

• Liszaj prosty
• Bielactwo
• Rak sromu lub śródnabłonkowa neoplazja
• Kandydoza
• Hipopigmentacja pozapalna

Dochodzenia

Diagnoza liszaja twardzinowego jest zwykle stawiana kliniczniebez konieczności przeprowadzania badań. Często zaleca się przeprowadzenie testu poprzez leczenie i ocenę odpowiedzi.

A biopsja można wykonać, jeśli nie ma pewności co do diagnozy - zwłaszcza w przypadku niepowodzenia leczenia lub gdy należy wykluczyć nowotwór złośliwy.

Zarządzanie

Podstawą leczenia liszaja twardzinowego jest stosowanie immunosupresja. Pacjenci powinni otrzymać porady dotyczące unikania czynników drażniących w tym obszarze i minimalizowania kontaktu z moczem.

Terapia pierwszego rzutu polega na stosowaniu sterydy stosowane miejscowotakie jak propionian klobetazolu. W Wielkiej Brytanii zalecany schemat to raz dziennie w nocy przez 4 tygodnie, następnie na zmianę w nocy przez 4 tygodnie, a następnie dwa razy w tygodniu przez kolejne 4 tygodnie.

Pacjenci z liszajem twardzinowym powinni być obserwowani, ponieważ istnieje ryzyko rozwoju rak płaskonabłonkowy w przypadkach przewlekłych (dożywotnie ryzyko 2-5%).