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Síndrome antifosfolipídica

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Autor(es) original(is): Oliver Jones
Última atualização: 4 de dezembro de 2024
Revisões: 44

Autor(es) original(is): Oliver Jones
Última atualização: 4 de dezembro de 2024
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A síndrome antifosfolipídica (SAF) é uma autoimune doença em que os anticorpos têm como alvo as proteínas que se ligam aos fosfolípidos (os fosfolípidos são um componente importante de todas as membranas celulares).

Caracteriza-se por trombose vascular e/ou resultados adversos na gravidez. A SAF é uma das principais causas tratáveis de aborto espontâneo recorrente, com anticorpos antifosfolípidos presentes em 15% das mulheres com aborto espontâneo recorrente.

Neste artigo, vamos analisar os factores de risco, as caraterísticas clínicas e o tratamento de um doente com síndrome antifosfolipídica.

Etiologia e fisiopatologia

A síndrome antifosfolipídica está associada à presença de anticorpos dirigidos contra proteínas de ligação aos fosfolípidos.

In vitro, estes anticorpos inibem a formação de complexos fosfolípidos - inibindo a coagulação. No entanto, in vivo os mesmos anticorpos induzem uma estado procoagulante.

O complicações obstétricas da APS devem-se a uma série de factores:

  • Inibição da função e diferenciação trofoblástica (precursora da placenta).
  • Ativação das vias do complemento na interface materno-fetal.
  • Trombose da vasculatura uteroplacentária (gravidez tardia).

A síndrome antifosfolipídica pode ocorrer isoladamente, como doença primária, ou secundária a outras doenças auto-imunescomo o LES, a artrite reumatoide e a esclerose sistémica.

Fig 1 - A vasculatura da placenta. A trombose uteroplacentária é uma consequência da síndrome antifosfolipídica.

Fig 1 - A vasculatura da placenta. A trombose uteroplacentária é uma consequência da síndrome antifosfolipídica.

Caraterísticas clínicas

A síndrome antifosfolipídica é definida por formação de tromboses e/ou perda recorrente da gravidez - e estas são as caraterísticas clínicas mais comuns.

Trombose podem ser arteriais (por exemplo, AVC isquémico), venosas (por exemplo, trombose venosa profunda) ou microvasculares - embora raramente as três no mesmo doente. As apresentações menos comuns relacionadas com a trombose incluem a embolia pulmonar, o enfarte do miocárdio e a trombose da retina.

Em obstetrícia, perda recorrente da gravidez (em qualquer idade) é a principal caraterística da síndrome antifosfolipídica. Está também associada à pré-eclampsia e à restrição do crescimento intrauterino (RCIU).

Outras manifestações da síndrome antifosfolipídica incluem:

  • Lábio reticular - padrão reticular vermelho/azul/púrpura na pele do tronco, braços ou pernas.
  • Doença cardíaca valvular - nomeadamente a regurgitação aórtica e mitral.
  • Insuficiência renal - a isquémia dos pequenos vasos do rim pode provocar uma doença renal crónica.
  • Trombocitopenia.
Fig 2 - Livedo reticularis: uma erupção reticular simétrica de hexágonos azuis ininterruptos.

Fig 2 - Livedo reticularis: uma erupção reticular simétrica de hexágonos azuis ininterruptos.

Síndrome antifosfolipídica catastrófica

APS catastrófica é uma complicação rara que afecta cerca de 1% dos casos. Descreve a formação aguda de microtrombos, que provoca o enfarte de múltiplos órgãos.

O mecanismo exato não é conhecido, mas em 20% dos casos é desencadeado por uma grande cirurgia, traumatismo ou infeção. A síndrome antifosfolipídica catastrófica tem uma taxa de mortalidade de 50%.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial depende da apresentação clínica.

Para um doente com trombose arterial ou venosaSe o doente tiver uma trombofilia, devem ser consideradas outras trombofilias adquiridas e hereditárias, como a deficiência da proteína C ou da proteína S.

São abordados os diagnósticos diferenciais e a abordagem da paciente com perda recorrente da gravidez aqui.

Investigações

As investigações iniciais devem ser utilizadas conforme adequado para a queixa apresentada - por exemplo, uma ultrassom Doppler por uma suspeita de TVP.

O teste para a síndrome antifosfolipídica deve ser considerado em todas as mulheres com aborto recorrente (≥3), trombose vascular atípica (por exemplo, TVP não provocada) ou tromboses recorrentes.

Existem três análises ao sangue principais utilizadas no diagnóstico da síndrome antifosfolipídica:

  • Anticardiolipina - detecta anticorpos que se ligam à cardiolipina (um fosfolípido).
  • Anticoagulante lúpico - mede a capacidade de coagulação do sangue. In vitroO sangue que contém anticorpos antifosfolípidos tem um tempo de coagulação prolongado.
  • Anti-B2-glicoproteína I - detecta anticorpos que se ligam à glicoproteína I B2 (uma molécula que se liga à cardiolipina).

Nota: Cerca de 5% dos indivíduos saudáveis apresentam resultados positivos para anticorpos antifosfolípidos.

Critérios de diagnóstico

No Reino Unido, o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica é efectuado se forem cumpridos um critério clínico e um critério laboratorial.

Critérios clínicos:

  • Trombose vascular - 1 ou mais episódios clínicos de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos.
  • Morbilidade na gravidez - 3 ou mais abortos espontâneos consecutivos inexplicáveis antes da 10ª semana de gestação OU 1 ou mais nascimentos prematuros de um recém-nascido normal antes da 34ª semana de gestação devido a eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave OU 1 ou mais mortes inexplicáveis de fetos morfologicamente normais na 10ª semana de gestação ou depois.

Critérios laboratoriais

  • Anticoagulante lúpico - presente no plasma em 2 ou mais ocasiões, com um intervalo de pelo menos 12 semanas.
  • Anticorpo anticardiolipina - apresentar um título médio ou elevado (>40 unidades de IgG GPL ou unidades de IgM fosfolípido [MPL], ou >99º percentil) em 2 ou mais ocasiões, com um intervalo de pelo menos 12 semanas.
  • Anti-beta2-glicoproteína I - presente no soro ou plasma (em título > percentil 90) em 2 ou mais ocasiões, com um intervalo de pelo menos 12 semanas.

Gestão

O tratamento da síndrome antifosfolipídica centra-se em anticoagulação. O tratamento específico depende da apresentação clínica do paciente, conforme descrito na Tabela 1.

Nota: No Reino Unido, orientações actuais sugerem que todas as mulheres com anticorpos antifosfolípidos devem ser considerados para tromboprofilaxia no período pós-natal imediato (onde o risco de trombose é mais elevado).

Tabela 1 - Tratamento da síndrome antifosfolipídica
Apresentou perda recorrente de gravidez (≥3) Heparina de baixo peso molecular e aspirina de baixa dose nas gravidezes seguintes.
Apresentou pré-eclâmpsia prévia ou restrição de crescimento intrauterino Aspirina em dose baixa (75mg OD) durante as gravidezes seguintes.
Apresentou trombose vascular

 

 

 

Anticoagulação a longo prazo com varfarina (INR 2-3). O INR alvo pode ser aumentado se a trombose for arterial.

A varfarina deve ser substituída por heparina de baixo peso molecular se a doente engravidar ou estiver a tentar engravidar.

 

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