Líquen escleroso é uma doença inflamatória crónica da pele da região anogenital das mulheres.
Tem uma incidência bimodal, com um pico nas raparigas pré-púberes e nas mulheres pós-menopáusicas. Apesar de pouco frequente, pode ser uma doença debilitante - que tem o potencial de progredir para carcinoma de células escamosas (~5% do grupo pós-menopausa).
Neste artigo, vamos analisar os factores de risco, as caraterísticas clínicas e o tratamento do líquen escleroso.
Etiologia e factores de risco
A causa do líquen escleroso é largamente desconhecida. Os doentes com líquen escleroso têm um título mais elevado de anticorpos contra proteína de matriz extracelular 1 [Lancet, 2003] - o que sugere uma possível etiologia autoimune.
Os factores de risco para o líquen escleroso incluem:
- Genética - a história familiar de líquen escleroso pode aumentar o risco.
- Outras doenças auto-imunes - como doenças da tiroide, diabetes tipo 1, alopecia areata.
À microscopia, o líquen escleroso causa carateristicamente atrofiaproduzindo um epitélio escamoso estratificado fino. Por baixo desta camada epitelial pode observar-se um infiltrado de células inflamatórias crónicas em forma de faixa.
Caraterísticas clínicas
O líquen escleroso aparece tipicamente como manchas atróficas brancas na pele, normalmente na região anogenital. Pode ocorrer noutras partes do corpo (como nas axilas, nádegas e coxas) - mas é raro.
O sintoma mais comum é comichãoA pele pode sofrer fissuras ou erosões - o que pode causar dor. A maioria das mulheres sexualmente activas apresenta dispareunia. No entanto, é importante notar que algumas doentes são assintomáticas.
Ao exame, as lesões brancas do líquen escleroso são carateristicamente bem definidas, com evidência de aderências e/ou cicatrizes, tais como
- Fusão do capuz do clítoris
- Fusão dos pequenos lábios com os grandes lábios
- Fusão posterior que resulta na perda da abertura vaginal
Fig 1 - As caraterísticas clínicas do líquen escleroso. A) Fusão do capuz do clítoris. B) Manchas brancas numa distribuição em forma de 8. C) Erosões introitais
Diagnósticos diferenciais
Nos casos de suspeita de líquen escleroso, os outros diagnósticos diferenciais comuns incluem:
- Líquen simples
- Vitiligo
- Cancro da vulva ou neoplasia intra-epitelial
- Candidíase
- Hipopigmentação pós-inflamatória
Investigações
O diagnóstico de líquen escleroso é geralmente feito clinicamentesem necessidade de investigação. Muitas vezes, é preferível efetuar o teste através do tratamento e avaliar a eventual resposta.
A biópsia pode ser efectuada se houver incerteza quanto ao diagnóstico - especialmente em casos de insucesso do tratamento, ou quando é necessário excluir uma doença maligna.
Gestão
A base do tratamento do líquen escleroso é com imunossupressão. Os doentes devem ser aconselhados a evitar irritantes na zona e a minimizar o contacto com a urina.
A terapia de primeira linha é a utilização de esteróides tópicoscomo o propionato de clobetasol. No Reino Unido, o regime recomendado é uma vez por dia à noite durante 4 semanas, depois em noites alternadas durante 4 semanas, e depois duas vezes por semana durante mais 4 semanas.
Os doentes com líquen escleroso devem ser acompanhados, uma vez que existe o risco de desenvolver carcinoma de células escamosas nos casos crónicos (risco de vida de 2-5%).
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