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Síndrome antifosfolípido

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Autor(es) original(es): Oliver Jones
Última actualización: 4 de diciembre de 2024
Revisiones: 44

Autor(es) original(es): Oliver Jones
Última actualización: 4 de diciembre de 2024
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El síndrome antifosfolípido (SAF) es una autoinmune Enfermedad en la que los anticuerpos se dirigen contra proteínas de unión a fosfolípidos (los fosfolípidos son un componente principal de todas las membranas celulares).

Se caracteriza por trombosis vascular y/o resultados adversos del embarazo. El APS es una de las principales causas tratables de aborto espontáneo recurrente, con anticuerpos antifosfolípidos presentes en 15% de las mujeres con aborto espontáneo recurrente.

En este artículo, examinaremos los factores de riesgo, las características clínicas y el tratamiento de un paciente con síndrome antifosfolípido.

Etiología y fisiopatología

El síndrome antifosfolípido se asocia a la presencia de anticuerpos dirigidos contra proteínas de unión a fosfolípidos.

In vitro, estos anticuerpos inhiben el ensamblaje de los complejos fosfolípidos - inhibiendo la coagulación. Sin embargo, in vivo los mismos anticuerpos inducen una estado procoagulante.

En complicaciones obstétricas de APS se deben a una serie de factores:

  • Inhibición de la función y diferenciación trofoblástica (precursora de la placenta).
  • Activación de las vías del complemento en la interfaz materno-fetal.
  • Trombosis de la vasculatura uteroplacentaria (final del embarazo).

El síndrome antifosfolípido puede presentarse de forma aislada como enfermedad primaria, o secundaria a otras enfermedades autoinmunescomo el LES, la artritis reumatoide y la esclerosis sistémica.

Fig 1 - La vasculatura de la placenta. La trombosis uteroplacentaria es una consecuencia del síndrome antifosfolípido.

Fig 1 - La vasculatura de la placenta. La trombosis uteroplacentaria es una consecuencia del síndrome antifosfolípido.

Características clínicas

El síndrome antifosfolípido se define por formación de trombos y/o pérdida recurrente del embarazo - y éstas son las características clínicas más comunes.

Trombosis pueden ser arteriales (por ejemplo, ictus isquémico), venosas (por ejemplo, trombosis venosa profunda) o microvasculares, aunque rara vez se dan las tres en el mismo paciente. Otras formas menos frecuentes de trombosis son la embolia pulmonar, el infarto de miocardio y la trombosis retiniana.

En obstetricia, pérdida recurrente del embarazo (a cualquier edad) es la principal característica del síndrome antifosfolípido. También se asocia a la preeclampsia y al retraso del crecimiento intrauterino (RCIU).

Otras manifestaciones del síndrome antifosfolípido son:

  • Livedo reticularis - patrón reticular rojo/azul/morado en la piel del tronco, los brazos o las piernas.
  • Cardiopatía valvular - en particular la regurgitación aórtica y mitral.
  • Insuficiencia renal - La isquemia en los pequeños vasos del riñón puede provocar una enfermedad renal crónica.
  • Trombocitopenia.
Fig 2 - Livedo reticularis: erupción reticular simétrica de hexágonos azulados ininterrumpidos.

Fig 2 - Livedo reticularis: erupción reticular simétrica de hexágonos azulados ininterrumpidos.

Síndrome antifosfolípido catastrófico

APS catastrófico es una complicación rara que afecta aproximadamente al 1% de los casos. Describe la formación aguda de microtrombos, que causa infarto de múltiples órganos.

Se desconoce el mecanismo exacto, pero en 20% de los casos se desencadena por una cirugía mayor, un traumatismo o una infección. El síndrome antifosfolípido catastrófico conlleva una tasa de mortalidad de 50%.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial depende de la presentación clínica.

Para un paciente con trombosis arterial o venosaAdemás, deben tenerse en cuenta otras trombofilias adquiridas y hereditarias, como la deficiencia de proteína C o proteína S.

Se abordan los diagnósticos diferenciales y el abordaje de la paciente con pérdida recurrente del embarazo aquí.

Investigaciones

Las investigaciones iniciales deben utilizarse según proceda en función de la reclamación presentada - por ejemplo, una ecografía Doppler por sospecha de TVP.

Debe considerarse la realización de pruebas para el síndrome antifosfolípido en todas las mujeres con aborto espontáneo recurrente (≥3), trombosis vascular atípica (por ejemplo, TVP no provocada) o trombosis recurrentes.

Existen tres análisis de sangre principales para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido:

  • Anticardiolipina - detecta anticuerpos que se unen a la cardiolipina (un fosfolípido).
  • Anticoagulante lúpico - mide la capacidad de coagulación de la sangre. In vitroLa sangre que contiene anticuerpos antifosfolípidos tiene un tiempo de coagulación prolongado.
  • Anti-B2-glicoproteína I - detecta anticuerpos que se unen a la B2-glicoproteína I (una molécula que se une a la cardiolipina).

Nota: Aproximadamente el 5% de los individuos sanos dan positivo en las pruebas de anticuerpos antifosfolípidos.

Criterios de diagnóstico

En el Reino Unido, el diagnóstico de síndrome antifosfolípido se cumple si se cumple un criterio clínico y otro de laboratorio.

Criterios clínicos:

  • Trombosis vascular - 1 o más episodio(s) clínico(s) de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños.
  • Morbilidad del embarazo - 3 o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de las 10 semanas de gestación O 1 o más nacimiento(s) prematuro(s) de un neonato normal antes de las 34 semanas de gestación debido a eclampsia o preeclampsia grave O 1 o más muertes inexplicadas de fetos morfológicamente normales en la 10ª semana de gestación o después.

Criterios de laboratorio

  • Anticoagulante lúpico - presente en el plasma en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas.
  • Anticuerpo anticardiolipina - presente en título medio o alto (>40 unidades IgG GPL o IgM fosfolípido [MPL], o >99º percentil) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas.
  • Anti-beta2-glicoproteína I - presente en suero o plasma (en título >90º percentil) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas.

Gestión

El tratamiento del síndrome antifosfolípido se centra en anticoagulación. El tratamiento específico depende de la presentación clínica del paciente, como se describe en la Tabla 1.

Nota: En el Reino Unido, directrices actuales sugieren que todas las mujeres con anticuerpos antifosfolípidos deben considerarse para la tromboprofilaxis en el periodo postnatal inmediato (donde el riesgo de trombosis es mayor).

Tabla 1 - Tratamiento del síndrome antifosfolípido
Presentó pérdida recurrente del embarazo (≥3) Heparina de bajo peso molecular y aspirina a dosis bajas durante los embarazos posteriores.
Presenta preeclampsia previa o retraso del crecimiento intrauterino Dosis bajas de aspirina (75 mg OD) durante todos los embarazos posteriores.
Presentó trombosis vascular

 

 

 

Anticoagulación a largo plazo con warfarina (INR 2-3). El INR objetivo puede aumentarse si la trombosis fue arterial.

La warfarina debe cambiarse por heparina de bajo peso molecular si la paciente se queda embarazada o está intentando concebir.

 

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