Une partie de la Série TeachMe

Maladie trophoblastique gestationnelle

étoile étoile étoile étoile étoile
sur la base de 20 les notations

Auteur(s) original(aux) : Nandhaa Pazhaniappan
Dernière mise à jour : 4 décembre 2024
Révisions : 8

Auteur(s) original(aux) : Nandhaa Pazhaniappan
Dernière mise à jour : 4 décembre 2024
Révisions : 8

format_list_bulletedContenu ajouter supprimer

Maladie trophoblastique gestationnelle (GTD) est un terme utilisé pour décrire un groupe de tumeurs liées à la grossesse. Elles peuvent être divisées en deux groupes principaux :

  • Conditions pré-malignes (plus fréquents) - comme la grossesse molaire partielle et la grossesse molaire complète.
  • Affections malignes (plus rares) - comme la môle invasive, le choriocarcinome, la tumeur du site trophoblastique placentaire et la tumeur trophoblastique épithélioïde.

Dans cet article, nous aborderons les facteurs de risque, les caractéristiques cliniques et la prise en charge de la maladie trophoblastique gestationnelle.

Physiopathologie

Grossesses molaires

Lors d'une conception normale, le fœtus est formé de 23 chromosomes maternels et de 23 chromosomes paternels. Une grossesse molaire résulte d'une anomalie dans le nombre de chromosomes au cours de la fécondation :

  • Grossesse molaire partielle - où un ovule avec 23 chromosomes est fécondé par deux spermatozoïdes, chacun avec 23 chromosomes. Cela produit des cellules avec 69 chromosomes (triploïdie).
    • Remarque : une môle partielle peut exister avec un fœtus viable. Le fœtus et le placenta sont généralement triploïdes, mais il peut y avoir mosaïcisme lorsque le fœtus a un caryotype normal et que la triploïdie se limite au placenta.
  • Grossesse molaire complète - où un ovule sans chromosomes est fécondé par un spermatozoïde qui se duplique, ou (plus rarement) par deux spermatozoïdes différents. Il en résulte 46 chromosomes d'origine paternelle uniquement.

Ces tumeurs sont généralement bénignes, mais peuvent devenir malignes en envahissant le myomètre utérin et en se disséminant dans le corps. Ces tumeurs sont connues sous le nom de grains de beauté invasifs.

Autres types de maladie trophoblastique gestationnelle

Il existe trois autres formes principales de maladie trophoblastique gestationnelle :

  • Choriocarcinome - une tumeur maligne des cellules trophoblastiques du placenta. Elle coexiste souvent, mais pas exclusivement, avec une grossesse molaire.
    • Ce type de TTG se caractérise par des métastases dans les poumons.
  • Tumeur trophoblastique du site placentaire - une tumeur maligne des trophoblastes intermédiaires, qui sont normalement responsables de l'ancrage du placenta dans l'utérus.
    • Elles peuvent survenir après une grossesse normale (le plus souvent), une grossesse molaire ou une fausse couche.
  • Tumeur trophoblastique épithélioïde - une tumeur maligne des cellules placentaires trophoblastiques, qui peut être très difficile à distinguer du choriocarcinome. Il imite les caractéristiques cytologiques du carcinome épidermoïde.
Fig 1 - Image à fort grossissement d'un choriocarcinome. La population cellulaire se compose de cytotrophoblastes et de syncytiotrophoblastiques.

Fig 1 - Image à fort grossissement d'un choriocarcinome. La population cellulaire se compose de cytotrophoblastes et de syncytiotrophoblastiques.

Facteurs de risque

Les principaux les facteurs de risque pour la maladie trophoblastique gestationnelle :

  • Âge maternel 35
  • Antécédents de maladie trophoblastique gestationnelle (ce risque n'est pas diminué par un changement de partenaire)
  • Fausses couches antérieures
  • Utilisation de la pilule contraceptive orale

Caractéristiques cliniques

Les grossesses molaires présentent généralement saignements vaginaux et des douleurs abdominales au début de la grossesse. À l'examen, l'utérus peut être plus gros que prévu pour la gestation et avoir une consistance molle et marécageuse. Occasionnellement, des vésicules molaires peuvent s'écouler par le vagin.

Le diagnostic est généralement établi par échographie. Toutefois, en l'absence de diagnostic, les symptômes ultérieurs sont les suivants :

  • Hyperémèse - parce qu'il y a une augmentation du titre de B-hCG qui serait liée aux nausées de la grossesse.
  • Hyperthyroïdie - thyrotoxicose gestationnelle due à la stimulation de la thyroïde par des taux élevés de HCG.
  • Anémie

Plus tard au cours de la grossesse, l'examen peut révéler la présence d'un utérus "grand pour la date".

Enquêtes

Les examens les plus courants dans le cadre de l'évaluation d'une suspicion de DST sont le dosage de la B-hCG, l'échographie et l'examen histologique :

  • B-hCG urinaire - typiquement mesurée dans les cas de saignements post-partum persistants.
    • Remarque : tout test de grossesse urinaire restera positif pendant un certain nombre de semaines après l'accouchement, car la B-hCG est progressivement éliminée.
  • Taux sanguin de B-hCG - Elle est également utilisée pour le suivi de la maladie trophoblastique gestationnelle.
  • Échographie - un grain de beauté complet a un aspect granuleux ou de tempête de neige avec une masse centrale hétérogène et de multiples zones ou vésicules kystiques qui l'entourent.
    • Toutefois, cela ne permet pas de diagnostiquer d'autres formes d'ATG, car les grains de beauté partiels peuvent ne pas présenter cet aspect échographique distinctif.
  • Examen histologique des produits de conception - ce test est effectué après le traitement des grossesses molaires et de toutes les grossesses non viables afin de confirmer le diagnostic et de planifier le suivi.
    • Lorsqu'une môle partielle est suspectée et que le fœtus est viable, si les patientes choisissent de poursuivre la grossesse, l'histologie placentaire doit être réalisée après l'accouchement.

Dans les cas où l'on soupçonne une propagation métastatique, des examens de stadification sont nécessaires. Il peut s'agir d'une IRM, d'un scanner thoraco-abdominopelvien et/ou d'une échographie pelvienne.

Fig 2 - Môle complète à l'échographie transabdominale du bassin. L'utérus (flèche) présente de multiples zones kystiques au sein d'une cavité endométriale échogène élargie (tête de flèche).

Fig 2 - Môle complète à l'échographie transabdominale du bassin. L'utérus (flèche) présente de multiples zones kystiques au sein d'une cavité endométriale échogène élargie (tête de flèche).

Gestion

Au Royaume-Uni, les femmes diagnostiquées avec une maladie trophoblastique gestationnelle devraient être enregistré avec un centre GTD pour le suivi et la surveillance des futures grossesses.

La prise en charge spécifique dépend du type exact de tumeur.

Grossesse molaire

Le Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (Collège royal des obstétriciens et gynécologues) recommande curetage par aspiration est le traitement le plus efficace pour les môles complets et les môles partiels non viables. Il existe un risque théorique d'embolisation du tissu trophoblastique en cas de traitement médical à base d'agents ocytociques.

Cependant, si la môle partielle a une gestation plus importante avec un développement fœtal, elle ne se prête pas à une évacuation chirurgicale, évacuation médicale devrait être recommandé - avec un dosage urinaire de la B-hCG effectué 3 semaines après le traitement.

Dans tous les cas, prophylaxie anti-D est recommandé après l'évacuation si la mère est Rhésus négatif. Une chimiothérapie peut être nécessaire après l'évacuation si le taux de B-hCG ne diminue pas (voir ci-dessous).

Autres types de GTD

En cas de maladie trophoblastique gestationnelle maligne ou de môle partielle/complète qui ne s'est pas résorbée, la femme doit être adressée à un centre spécialisé dans le traitement de la maladie de von Willebrand.

Agent unique ou multiple chimiothérapie +/- La chirurgie est le pilier du traitement.

fr_FRFrench